Problemy z leczeniem chorób rzadkich. Trudne do leczenia nadciśnienie płucne zakrzepowo–zatorowe

Nie każdego pacjenta z nadciśnieniem płucnym zakrzepowo–zatorowym można zoperować
Nie każdego pacjenta z nadciśnieniem płucnym zakrzepowo–zatorowym można zoperować Karolina Sikorska / Agencja Gazeta
Tylko 10 proc. pacjentów z nadciśnieniem płucnym zakrzepowo–zatorowym (CTEPH), u których średnie ciśnienie w tętnicy płucnej przekracza 50 mmHg, przeżywa 5 lat. To przykład choroby, która, nieleczona, charakteryzuje się wysoką śmiertelnością ,porównywalną z niektórymi typami często występujących nowotworów – zwraca uwagę Polskie Stowarzyszenie Osób z Nadciśnieniem Płucnym i Ich Przyjaciół.


Nieprecyzyjne statystyki
W ośrodkach nadciśnienia płucnego w Polsce jest zdiagnozowanych 174 pacjentów z CTEPH nieoperacyjnym, przetrwałym lub oczekujących na operację. Brak jest jednak bardziej szczegółowych danych epidemiologicznych na temat rozpowszechnienia CTEPH.


Najbardziej prawdopodobne szacunki oparte na zagranicznych publikacjach sugerowałyby, że w Polsce można spodziewać się około 30 tys. pacjentów z ostrą zatorowością płucną rocznie, u ok. 1% z nich może się w ciągu roku rozwinąć CTEPH, około 50% spośród pacjentów z CTEPH to przypadki nieoperacyjne, a 10–20% operowanych ma utrzymujące się nadciśnienie płucne. Na podstawie tych danych można przypuszczać, że w Polsce jest co roku 180 nowych pacjentów z CTEPH.


Na tę chorobę częściej zapadają mężczyźni.
Czynniki ryzyka rozwoju choroby

Nasilone zaburzenia przepływu krwi, przebyta ostra zatorowość płucna (choć wielu chorych nie miało epizodu ostrej zatorowości płucnej ani też zakrzepicy żył głębokich).

Na początku może ona nie dawać żadnych objawów. Chorzy zauważają jedynie niewielkie ograniczenie codziennej aktywności. Dolegliwości nie występują w spoczynku, a jedynie podczas dużego wysiłku.


Gdy choroba zaostrza swój przebieg, aktywność fizyczna chorych jest już w znacznym stopniu ograniczona. Trudności sprawiają codzienne czynności (mycie się, ubierania czy spacer) – pojawiają się wtedy: zmęczenie, duszność, kołatanie serca, omdlenia. Jednak w spoczynku objawy nadal nie występują.

Natomiast w fazie najbardziej zaawansowanej objawy niewydolności pojawiają się nawet w stanie spoczynku. Występują wtedy zasłabnięcia, obrzęki kończyn dolnych oraz gromadzenie się płynu w opłucnej i otrzewnej. Najmniejsza aktywność fizyczna powoduje nasilenie i zaostrzenie objawów. Chory w takim stanie powinien ograniczyć się jedynie do siedzenia, a nawet leżenia.

Konieczne leczenie przeciwzakrzepowe
Pierwszym badaniem przy podejrzeniu nadciśnienia płucnego jest echokardiografia przezklatkowa. Natomiast, aby potwierdzić rozpoznanie i dokładnie obejrzeć miejsce zatoru, wykonuje się arteriografię tętnic płucnych. Natomiast u chorych z niewyjaśnionym podłożem nadciśnienia płucnego, aby wykluczyć CTEPH, zaleca się wykonanie scyntygrafii, która wykonywana jest w Pracowni Izotopowej Zakładu Medycyny Nuklearnej. Badania te pozwalają podjąć decyzję, jakie postępowanie terapeutyczne należy podjąć w konkretnym przypadku.

Chorzy z CTEPH powinni być leczeni przeciwzakrzepowo do końca życia, zwykle przy użyciu antagonistów witaminy K (np. warfaryną).

Jak podaje Stowarzyszenie, z wielu względów choroba jest specyficzna. Wyjątkowość CTEPH wynika z wciąż istniejących, istotnych wątpliwości dotyczących przyczyn i mechanizmu jego rozwoju, a jednocześnie — z możliwości skutecznego leczenia znacznego odsetka pacjentów metodą chirurgiczną za pomocą endarterektomii tętnic płucnych. Ten złożony zabieg może przywrócić choremu wydolność wysiłkową, jakość życia i przewidywany okres przeżycia, bardzo ograniczone w przypadku braku możliwości zastosowania tej formy terapii. Chorzy po operacji wymagają bezterminowego leczenia przeciwzakrzepowego.

Jednak 1/3 pacjentów z CTEPH nie kwalifikuje się do leczenia operacyjnego głównie z powodu zmian zakrzepowo-zatorowych zlokalizowanych dystalnie lub schorzeń współistniejących. U ciężko chorych ze CTEPH, niekwalifikujących się do endarterektomii płucnej, od dawna wykonywano transplantację jednego lub obu płuc i – obecnie bardziej preferowaną – transplantację serca i płuc. Zabiegi te są wykonywane w niewielu ośrodkach z umiarkowanie zadowalającymi rezultatami: 20-procentową śmiertelnością szpitalną i 50-procentowym przeżyciem 5-letnim.

Od niedawna jest możliwość wykonania u wybranych chorych przezskórnej angioplastyki balonowej. Zabieg polega na udrożnieniu zwężonej lub nawet zupełnie zamkniętej tętnicy wieńcowej bez konieczności wykonania zabiegu chirurgicznego. Pomimo że obarczony jest ryzykiem powikłań, stanowi nową metodę terapii chorych z nieoperowalnym CTEPH.

Farmakoterapia niedostępna
Czasami zabiegowe leczenie nie jest jednak możliwe, wówczas można skorzystać z farmakoterapii. Obecnie jest jeden lek zarejestrowany w UE i USA, który może być stosowany u takich chorych. W Polsce został pozytywnie oceniony przez Agencję Oceny Technologii Medycznych i Taryfikacji. Niestety nie jest to lek refundowany przez NFZ.

Zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne to choroba rzadka. Alicja Morze z Polskiego Stowarzyszenia Osób z Nadciśnieniem Płucnym i Ich Przyjaciół tłumaczy, że sytuacja pacjentów cierpiących na choroby rzadkie wciąż jest dramatyczna. Jednym z powodów tego stanu jest fakt, że krajowy system ustalania cen i refundacji leków sierocych jest taki sam jak dla leków stosowanych w chorobach powszechnych.

Napisz do autora: anna.kaczmarek@natemat.pl

Znajdź nas na Znajdź nas na instagramie

Oceń ten artykuł:

Trwa ładowanie komentarzy...
0 0Meghan i Harry szczerzy do bólu. Ten wywiad poruszył Brytyjczyków, ale nie wszystkim się spodobał
0 0"World of Fire" z Wichłacz i Kotem. Serial BBC pokazuje wojenny koszmar nie tylko Polaków
0 0W Polsce tego filmu ludzie boją się jak ognia. Widziałem "Malowanego ptaka" i już wiem dlaczego

POLECAMY

HYDEPARK 0 0Maciej Stuhr kończy 44 lata. I właśnie z tej okazji dał bardzo szczery wywiad
0 0Tak się rozjeżdża konkurencję. Po takiej zapowiedzi serwisu Disney+ Netflix może się bać

TRAGEDIA W WARSZAWIE

FELIETON 0 0Ilu ludzi ma jeszcze zginąć na pasach? Posłowie, przestańcie się bać kierowców!
POLECAMY 0 0Tak Kaczyński traci władzę. Po wyborach dostał dwa potężne ciosy