Łamią kości, wkręcają pręty, wydłużają. Tak chcą odmienić swoje życie

Mam za krótkie ręce, żeby podetrzeć się w toalecie.
Nie zapnę sobie stanika.
Muszę podskoczyć, żeby zapalić światło w łazience.
Nie sięgam do wyższej półki w lodówce. 
Nogi mi się wykrzywiają, stawy siadają.
Mogę usiąść na wózku.
Gapią się na mnie. Wołają za mną: mały, mała.
Niektórzy walą między oczy: karzeł, karlica.

W Polsce nie ma możliwości leczenia achondroplazji, rzadkiej choroby genetycznej, która objawia się m.in. niskorosłością. Ale i wpływa na kondycję ortopedyczną, neurologiczną, laryngologiczną, kardiologiczną, społeczną czy psychologiczną. 

W sierpniu 2023 roku ówczesny minister zdrowia rządu PiS Adam Niedzielski skreślił Voxzogo, jedyny dostępny na świecie lek dla dzieci z achondroplazją, z listy środków objętych procedurą RDTL (ratunkowy dostęp do technologii lekowych – red.). Na terapię nim czeka ponad 200 pacjentów. 

Dla niektórych alternatywą może być refundowana przez NFZ operacja wydłużania kończyn aparatami, np. Ilizarowa. Kości wcześniej trzeba połamać, włożyć pręty. Kluczem dziesiątką podkręcać. I długie miesiące czekać.

Urodził się w 1973 roku w mazurskiej wsi. Lekarze widzieli, że ma krótsze kończyny, wykrzywione nogi i większą głowę, ale długo rozkładali ręce. Po latach padło wreszcie: achondroplazja.

W rodzinnej miejscowości jest swój, ale w Szczytnie, gdzie poszedł do liceum, wołają za nim "karzeł". Na początku sam siedzi w ławce. Hormony buzują, dojrzewanie, pierwsze miłości. Raz się zakochuje i słyszy: "Ale ty chyba sobie nie wyobrażasz, że my będziemy parą". Bierze to na całe życie, odtąd unika miłości. Nie założy rodziny.

Na imprezy chodzi, ale każde takie wyjście przeżywa. Nie skarży się, bo nie chce martwić mamy. Na studniówkę nie idzie. Nie ma pary. – Trochę to rozumiem. Nikt nie chciał się wystawiać – brzmi tak, jakby sam siebie obrzydzał. 

Przeszkadza mu ciało. Ogranicza. Stygmatyzuje. Marzy, żeby zamieszkać w nowym, większym.

Kiedy ciotka przynosi czarno-białą gazetę z artykułem o słynnym radzieckim ortopedzie, który wydłuża ciała, Arek zaczyna mieć w życiu nowy cel. Jakby ktoś w ciemnym pokoju zapalił światło.

Gawriił Abramowicz Ilizarow w latach 50. w Rosji opracował kontrowersyjną na tamten czas metodę wydłużania kości: najpierw je przecinał, mocował w nich pręty. Pacjent w ciężkich aparatach chodził przez długie miesiące, a kość powolnie się rozciągała. Mówiono, że jest mitomanem i oszustem.

Ale dla Arka, który w wieku 18 lat sięgał kolegom do pasa, był wybawicielem. – Ilizarow akurat przyjechał do Polski i roztoczył przede mną wielką wizję. 30 centymetrów więcej. Mówił nawet o 50 cm. Miałbym 150-170 cm. Po prostu wiedziałem, że będę innym gościem – ma ochotę parsknąć śmiechem.

Arek nie pojechał do Rosji, ale lekarze z Polski wybrali się do Kurganu, gdzie uczyli się od samego Ilizarowa. Po nich pojechali następni i zaczęli operować w Polsce, nawet trzyletnie dzieci. 

Marta Skierkowska, psycholog dziecięca, prezeska Stowarzyszenia na Rzecz Dzieci z Achondroplazją: – Fala cierpienia, rekonwalescencja, unieruchomienie – to może być bardzo trudne. Psychologiczne koszty wydłużania, które zapewne często wiążą się ze znoszeniem cierpienia w strategicznym rozwojowo okresie życia, są bardzo wysokie.  

Lipcowa noc. Chłód jeziora i ciepło ogniska. Arek zaprosił znajomych, chce "pożegnać siebie małego". Za kilka dni operacja, wielki dzień. Wszyscy się rozchodzą, a on dalej gapi się w ciemną wodę. – Myślałem, że następnym razem, kiedy tutaj przyjdę, będę innym człowiekiem – łzy mu się kręcą w oczach – po 35 latach.

Kilka dni później zupełnie inna sceneria – szpital. Rano przyjechali po niego wózkiem. Zimny stół, lekarze w białych kitlach. Dostał znieczulenie w kręgosłup. Słyszał piłę, która przecina kości. Bolało jak diabli. Zapytał anestezjologa, czy nie mógłby spać.

Otwiera oczy: na udach olbrzymie koła, kości przewiercone. Boli tak, jakby ktoś mu tę nogę otwierał. Dają morfinę. Przynosi chwilową błogość, którą zaraz zakłóci ból.
Z każdym kolejnym dniem będzie bardziej odporny. I bardziej wkurzony. Nikt go nie przygotował. Psycholog? – A gdzie tam – Arek wymownie kręci głową. 

Na razie Arek leży nieruchomy na drewnianym łóżku, w którym są dziury na gąbki i nogi w aparatach. Na lekarza czeka jak na zbawienie. Ten od progu wydaje polecenie: trzeba go postawić.

Biorą go pod pachy, drze się wniebogłosy. Powoli puszczają, upada na łóżko. Już wtedy wie: to była zła decyzja, trzeba było ojca słuchać, który operację odradzał. Nie ma odwrotu. Wydłużanie czas start. 1 milimetr na dobę. I tak przez kilkaset dób.

Wyliczył, że w szpitalu – z małymi przerwami na przepustki – spędził rok. Najtrudniejszy w jego życiu. W sali kilka osób, każdą mniej czy bardziej boli. Każda mniej, czy bardziej zależna od innych. Toaleta, kąpiel – wszystko na oczach innych.

W pierwszych tygodniach Arek nic sam przy sobie nie zrobi. Nie może się ruszyć z tymi drutami i prętami. Pielęgniarki podkładają mu metalowy basen. Mama myje. Ma 18 lat i płonie ze wstydu.

Bierze kule, powoli, ale idzie. – Jezu, ja idę – rzuca pod nosem, jakby potrzebował świętości, żeby w to uwierzyć. Wścieka się, kiedy dochodzi do niego, że jego ciało jest tylko o 7 centymetrów dłuższe.

Nie przebiera w słowach: – Po operacji byłem wkurzony. Jakbym mógł, tobym wszystkim w mordę nastrzelał. Byłem też zły na siebie. Może mogłem jeszcze trochę wytrzymać? Bo ta operacja miała zmienić moje życie. A zmieniła tyle, że nie musiałem skakać, żeby włączyć światło w łazience.

 Robi wszystko, żeby wracać na oddział. Udaje, że coś go boli, żeby tylko przedłużyli pobyt. Poznaje kolegę Darka, później ordynator rehabilitacji wyśle ich razem do sanatorium.

Wraca do domu i zgadza się na drugą operację wydłużania nóg. – Bo to kolano – wstaje i pokazuje – mam tu, a to – dotyka drugiej nogi – wyżej. Więc chciałem, żeby one były zrównane.

Kładą go na oddział, ale w dniu operacji wszystko wraca: ból, cierpienie, strach, cała ta niesamodzielność i niezręczność.

Ola ma 34 lata, 125 centymetrów wzrostu, przenikliwe, brązowe oczy schowane za ciężkimi oprawkami okularów. Rozpuściła włosy i włożyła czarną koszulkę z napisem Nirvana. Wygląda jak buntowniczka. I mówi, że jest buntowniczką.

– Wyzywali mnie standardowo: od karłów, dzidzi. Nabijali się, że nie urosłam – grzebie w pamięci, wraca do lat 90., czasów podstawówki. Najtrudniejsze było pierwsze pół roku.

Ola ze spokojem: – Dla dzieci stałam się normalna. Niska to niska, ale normalna. One to po prostu przyjęły. Miałam świetną klasę i nauczycielkę.

Nie myślała o wydłużaniu ciała, aż do 2005 roku. Miała wtedy 15 lat. Jej nogi były już bardzo wykrzywione, układały się w iksy. Lekarz tłumaczył, że ze względów zdrowotnych trzeba je wyprostować. Przy okazji zapytał, czy Ola nie chce ich wydłużyć. "Czemu nie, jeśli za jednym zamachem" – pomyślała.

– Ona ze dwa kilogramy ważyła. Skóra przy tych śrubach przebita, porozciągana. I to mi tak zniszczyło psychikę – Ola ma wryty w głowie tamten obraz. 

W sumie w szpitalach spędziła dwa lata życia.
Musiała rzucić szkołę, przerwać naukę.
Musiała porzucić znajomych – druga operacja zbiegła się w czasie z początkiem liceum. Uczniowie z jej klasy wysyłali prezenty, ale nie chciała ich zapraszać, bo czuła się fatalnie. Wypruta. Jakby uleciało z niej powietrze.

Bo operacja wydłużania ciała była walką głowy. A ona nie była na nią wtedy gotowa. Nikt nie zapewnił jej nawet konsultacji z psychologiem. Miała 15 lat.

Ola – razem z rodzicami dzieci z achondroplazją – walczy o refundację leku Voxzogo, który w 2023 roku z siatki refundacyjnej ściągnął minister Adam Niedzielski, odbierając ponad 200 małym pacjentom z achondroplazją jedyną możliwość leczenia.

Naciskają na polityków, mnożą pisma, wysyłają listy. Po terapii, która rocznie kosztuje 1,5 mln zł, dzieci nie tylko zaczynają rosnąć, ale minimalizuje ona także skutki tej genetycznej choroby.

Marta Skierkowska, prezes Stowarzyszenia na Rzecz Dzieci z Achondroplazją: – Efekt wzrostowy jest udowodniony badaniami w charakterystyce produktu – to około 1,5 cm rocznie. Ale lekarze i rodzice dzieci z achondroplazją zauważają dodatkowo, że poszerza się otwór wielki czaszki, czyli przestaje być konieczna operacja odbarczania, a lek wpływa także na krzywizny kości, pracę stawów. 

Ola dorzuca: – Ten lek pomaga też w kwestiach ortopedycznych i laryngologicznych. Ale największym jego plusem jest to, że dziecko rośnie i jest później społecznie lepiej odbierane.

Zima, 4 rano. Zaraz będzie świtać. Ale na zewnątrz jeszcze ciemno. Granica dnia i nocy. W dziecięcym pokoju przygaszone światło lampki. Na skrawku łóżka siedzi dziewczynka
i przygląda się swoim nogom. Tata już odpala samochód, od Poznania, gdzie będzie zoperowana, dzielą ich cztery godziny drogi.

Lata 90. Kasia ma 7 lat i achondroplazję. Mieszka z rodzicami i bratem w małej miejscowości w zachodniej Polsce. W domu mówią: jesteś niższa, ale to nie jest twoja słabość. Zero patosu. Nikt nie krzyczy za nią "karlica". Kaśka trzyma się z dziewczynami ze starszych klas.

Ma inną motywacje: już wtedy potrzebuje niezależności. W jej miasteczku krawężniki są za wysokie dla tak niskiej dziewczynki. Kasia wkurza się, kiedy chce jechać autobusem do babci za miasto, ale najpierw zawsze musi czekać, aż ktoś jej pomoże. Bo pierwszy schodek jest za wysoki. Nie do przeskoczenia.

Pewnego dnia mama zaczęła: "Kasiu, widziałaś, jak to wygląda, z czym wydłużanie będzie się wiązało. Decyzję musisz podjąć sama. My z tatą ze wszystkim ci pomożemy".

– Chcę – krótko odpowiada siedmioletnia Kasia. Nie pamięta swojego ciała bez blizn po aparatach. We wrześniu poszła do pierwszej klasy, a w grudniu zaczęła leczenie.

Nie było płaczu. Nie było zaskoczenia.

Dwa lata przerwy i w marcu 2000 roku mocują jej aparaty na uda. Zdejmą je w listopadzie. Przez trzy tygodnie leży plackiem, ledwo się może ruszyć. Od kostek do ud ma gips. Kiedy go ściągną, na nowo uczy się siadać. Rehabilitant sadza ją na 10 minut, ale Kaśka szybko musi się położyć. Mięśnie za słabe, ona myśli: fajna lekcja życia. 

– Dużo mnie ten czas nauczył, również doceniania małych rzeczy. Kto z nastolatków czy dorosłych ludzi pamięta etap nauki siadania? Miałam możliwość przeżycia tego. Tak do tego podeszłam. Dla jednych szklanka jest do połowy pusta, dla innych pełna – szeroko się uśmiecha. Dla niej szklanka jest zawsze do połowy pełna.

Rehabilitacja, ćwiczenia – też podczas wydłużania – w sumie prawie dwa lata życia. 17 miesięcy w aparatach. Przerwa. Kasia chce wrócić do szkoły, mieć kolegów i koleżanki.
– Nie chciałam czuć się taka dzika przez to nauczanie indywidualne – przyznaje.

– I trzeba będzie założyć kółka na nogi. To z Marceliny wypłynęła ta decyzja, chociaż achondroplazja nigdy nie była dla nas problemem – zarzeka się jej mama Katarzyna, delikatna blondynka. Wydaje się krucha, ale jak nikt potrafi walczyć o swoje dziecko. 

Marcelina nie przypomina sobie, żeby ktoś ją wytykał palcami. Ale doskonale pamięta: – Miałam problem z siadaniem. Mama czasem podchodziła i mnie sadzała na krześle. Tak samo z włącznikami światła – kombinowałam, doskakiwałam.

Jestem wyższy o te parę centymetrów.
Podetrę się sam w toalecie.
Zapnę sobie sama stanik.
Sięgnę do wyższej półki w lodówce.

Wyłączę światło w toalecie.
Ale nigdy nie zgubię się w tłumie.