Szpiczak plazmocytowy to nieuleczalny nowotwór złośliwy układu chłonnego. W Polsce na szpiczaka choruje ok. 10 tys. osób. Głównie są to pacjenci w wieku 60-70 lat. Częściej chorują mężczyźni. Choroba potrafi rozwijać się latami i nie dawać żadnych niepokojących objawów nawet u 30 proc. chorych.

Warto robić podstawowe badania

Warto przypomnieć, że jest to nowotwór hematologiczny wywodzący się z limfocytów B zwanych komórkami plazmatycznymi znajdującymi się w szpiku i produkującymi przeciwciała zwalczające antygeny.

Szpiczak jest nieuleczalną, najczęstszą chorobą nowotworową układu krwiotwórczego. Charakteryzuje się namnażaniem i gromadzeniem komórek plazmatycznych, które w normalnych warunkach produkują przeciwciała stanowiące podstawowy element odpornościowy.

Czasami choroba ta nazywana jest chorobą łańcuchów lekkich, ponieważ komórki nowotworowe wytwarzają tylko część tych przeciwciał - tylko łańcuchy lekkie, które przesączają się przez nerki i mogą je uszkadzać.

Zdaniem specjalistów, osłabienie i niedokrwistość, nawracające infekcje, czy bóle w lędźwiowo-krzyżowym odcinku kręgosłupa powinny zapalić nam przysłowiową czerwoną lampkę. Jednak zdiagnozowanie tej choroby nie jest proste, bo przecież na pierwszy rzut oka co mają wspólnego ze sobą bóle pleców i nowotwór hematologiczny? Otóż okazuje się, że więcej niż możemy się spodziewać. Bardzo charakterystycznym objawem, ma go prawie 70 proc. chorych, są właśnie bóle kostne.

Niestety nie jest to jednoznaczne nawet dla lekarzy. Zanim chory dowie się, że jego problemem jest szpiczak odwiedzi zapewne reumatologów, ortopedów, internistów a nawet okulistę. 

Żeby wykryć chorobę, wystarczy wykonać podstawowe badania krwi - OB, badanie moczu oraz morfologię krwi z rozmazem. Trzycyfrowy wynik OB, który wskazuje na możliwość pojawienia się choroby, trzeba zweryfikować testem immunofiksacji. Niestety testu nie może zlecić lekarz podstawowej opieki zdrowotnej, tylko hematolog.

Choruje coraz więcej młodych

Mówi się, że szpiczak to choroba starszych ludzi i to też często powoduje, że diagnoza jest opóźniana. Otóż okazuje się, że nie zawsze trzeba być seniorem, żeby zachorować.

– Wśród naszych pacjentów są 30- i 40-latkowie. Młodzi chorują coraz częściej z niewidomych do końca powodów. Dawniej pacjentów poniżej 50. roku życia było kilka procent. Dziś jest ich dużo więcej - mówi prof. dr hab. n. med. Artur Jurczyszyn, prezes Fundacji Centrum Leczenia Szpiczaka, kierownik Ośrodka Leczenia Dyskrazji Plazmocytowych Katedry i Kliniki Hematologii UJ CM oraz Oddziału Klinicznego Hematologii Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie. 

Dodaje, że nie mamy precyzyjnych statystyk, ponieważ brak jest rejestru pacjentów chorych na szpiczaka. 

Rocznie na szpiczaka plazmocytowego zapada ok. 3 tys. osób, wśród nich na pewno kilkaset młodych! To aktywni zawodowo, społecznie i rodzinnie ludzie, którzy nie chcą, by choroba odebrała im dotychczasowe życie. Postęp medycyny pozwala im na to, by mieć coraz większe oczekiwania dotyczące otrzymywanego leczenia. W ostatni weekend wszedłem w towarzystwie dwóch pacjentów na Kasprowy Wierch. Jeden w wieku około 50 lat, drugi poniżej 60 roku życia. Oni chcą być aktywni, uprawiać sport i normalnie funkcjonować – mówi profesor.  Prof. dr hab. n. med. Artur JurczyszynPrezes Fundacji Centrum Leczenia Szpiczaka, kierownik Ośrodka Leczenia Dyskrazji Plazmocytowych Katedry i Kliniki Hematologii UJ CM oraz Oddziału Klinicznego Hematologii Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie

Jest na to jak najbardziej szansa. Nie tylko dzięki Fundacji, którą prowadzi prof. Jurczyszyn, a która fantastycznie opiekuje się chorymi na szpiczaka ale też dzięki postępowi medycyny, który w leczeniu tej choroby jest niezwykle widoczny.

– Szpiczak to jedyna jednostka chorobowa, w której przez ostatnich 20 lat zarejestrowano 15 nowych leków i jedyna, dla której tak wiele leków zostało odkrytych – podkreśla wybitny hematolog.

Choroba przewlekła, nie śmiertelna

Ten swoisty wysyp nowych leków stosowanych w terapii szpiczaka, doprowadził do sytuacji, w której możemy mówić, że choroba ze śmiertelnej zmienia się w przewlekłą.

– Średnia długość życia pacjentów ze szpiczakiem plazmocytowym wydłużyła się trzykrotnie (od minimum 4-5 lat do 15-20 lat). Dlatego o szpiczaku coraz częściej mówimy, że jest chorobą przewlekłą. To efekt lepszej diagnostyki i dostępności do nowych leków w pierwszej i kolejnych liniach leczenia – podkreśla prof. Jurczyszyn. 

Jak tłumaczy, jeszcze nie tak dawno, bo w 2012 r., nie dysponowaliśmy zbyt wieloma lekami. Ostatnich kilka lat to dążenie do europejskich i światowych standardów. Rok 2022 pokazał już znaczącą zmianę w postaci marcowej listy leków refundowanych. Tymczasem na horyzoncie są kolejne leki, na które czekamy.

Układanie cegiełek i złoty strzał

Leczenie szpiczaka plazmocytowego  jest trochę jak układanie cegiełek. W uproszczeniu może powiedzieć, że lekarze podają najpierw jeden lek lub mieszankę leków, a przy nawrotach choroby sięgają po kolejne. Może powiedzieć, że terapia składa się z wielu linii leczenia. Tylko od dostępności jak największej liczby skutecznych leków o różnych mechanizmach działania oraz możliwości doboru schematów ich stosowania zależy jej całościowa efektywność. 

Metodą leczenia szpiczaka jest przeszczep szpiku kostnego (autologiczny i/lub allogeniczny). Nie jest to jednak terapia dla każdego i nie gwarantuje całkowitego wyzdrowienia.

– Jeżeli pacjent jest osobą młodą, to stosujemy u niego leczenie indukujące, później jeden albo dwa autologiczne przeszczepy szpiku i chorzy często wchodzą w dobrą długotrwałą remisję – tłumaczy hematolog. 

W leczeniu szpiczaka, tak jak i innych chorób onkologicznych, czy hematologicznych jest jedna ważna zasada. Leczenie powinno się zaczyna od tzw. złotego strzału. Oznacza to, że nie zaczynamy leczenia od leków działających najsłabiej, najmniej efektywnie ale od tych najbardziej skutecznych.

– Obecnie w I linii leczenia szpiczaka to przeciwciało monoklonalne, lek immunomodulujący, inhibitor proteasomów i mała dawka sterydu. Na takie czterolekowe leczenie odpowiada praktycznie sto procent pacjentów. Po czterech cyklach tej terapii pacjent jest przygotowany do terapii przeszczepowej. I ma propozycję wykonania jednego lub dwóch przeszczepów. Dzięki temu często jest w remisji przez wiele lat - wyjaśnia prof. Jurczyszyn. 

To opcja dla pacjentów ze szpiczakiem nowo rozpoznanym, którzy kwalifikują się do leczenia chemioterapią wysokodawkową i autologicznego przeszczepienia komórek krwiotwórczy.  

– Obecnie oczekujemy na pełną refundację tej pierwszej linii, bo jest ona standardem na świecie – mówi hematolog. 

W przypadku pacjentów, którzy nie kwalifikują się do procedury przeszczepu szpiku kostnego, zgodnie ze światowymi standardami, chorzy również powinni otrzymać kombinację leków, po której czas do ewentualnej progresji wynosi ponad 60 miesięcy. 

– Jak ktoś ma 80 lat i otrzyma takie leczenie, to często nie będzie potrzebował drugiej linii. I czekamy na to leczenie, bo polscy pacjenci nadal nie mają dostępu w pierwszej linii do 3 leków. Uważam je w tej chwili za najlepsze na świecie - mówi prof. Jurczyszyn. 

I dodaje: – Wyzwaniem w leczeniu szpiczaka plazmocytowego jest I linia. Im lepsze leczenie pacjent otrzyma na początku, tym dłużej żyje. Nie można, tak jak to było kiedyś, lepsze leki zachować na później. Nie! Pacjent może tego nie doczekać. 

Przypomnijmy, że marzec jest Miesiącem Świadomości Szpiczaka. 30 marca obchodzimy Światowy Dzień Walki ze Szpiczakiem.