Idiopatyczne włóknienie płuc (ang. idiopathic pulmonary fibrosis, IPF) to choroba należąca do tzw. chorób rzadkich, w której śmiertelność jest wyższa niż w przypadku wielu nowotworów złośliwych, takich jak rak piersi, jajnika czy jelita grubego .
Idiopatyczne włóknienie płuc to ciężka, postępująca choroba Tomasz Kamiński / Agencja Gazeta
Jej rozpoznanie wymaga wielodyscyplinarnego podejścia i współpracy specjalistów chorób płuc, radiologa, a czasem również patologa. W Unii Europejskiej dostępne są już terapie, które spowalniają postęp choroby, które nie są obecnie refundowane w Polsce.
– Problemem dla lekarzy jest różnicowanie idiopatycznego włóknienia płuc od innych włóknień lub chorób powodujących podobne objawy. Jest to bardzo trudne dla przeciętnego lekarza. Nie znamy też przyczyny choroby, jest to schorzenie postępujące, którego nie umiemy zahamować. Choroba występuje najczęściej u pacjentów po 50. roku życia, częściej u mężczyzn niż u kobiet. Około 70 proc. chorych to palacze. Często również osoby chore cierpią na refluks – wyjaśniał podczas konferencji prasowej prof. Jan Kuś specjalista chorób wewnętrznych i chorób płuc, kierownik I Kliniki Chorób Płuc Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie.
Według ekspertów, w Polsce, na IPF choruje aktualnie ok. 900 osób. Co roku przybywa średnio ok. 250 nowych pacjentów z rozpoznaniem IPF. Należy jednak mieć na uwadze, że ze względu na niską świadomość występowania choroby, liczba ta najprawdopodobniej nie odzwierciedla miarodajnie skali problemu. Dla porównania w Wielkiej Brytanii, co roku diagnozuje się tę chorobę u ok. 5 000 osób , przy czym mediana czasu przeżycia pacjenta od chwili rozpoznania wynosi 2-5 lat.
Wiedza i nowoczesne leki
Co do nowoczesnego leczenia profesor przypomniał, że lek Pirfenidon spowalnia przebieg choroby, jednak trzeba się liczyć ze skutkami ubocznymi przy terapii i dlatego zwykle chorzy nie decydują się na jego przyjmowanie na początku choroby.
W dniach od 5 do 11 października obchodzimy Światowy Tydzień Idiopatycznego Włóknienia Płuc. Został on zorganizowany z inicjatywy pacjentów, aby informować ludzi na całym świecie, że idiopatyczne włóknienie płuc to rzadka, przewlekła, śmiertelna i słabo poznana choroba płuc, na temat, której poziom wiedzy jest niedostateczny.
IPF nieodwracalnie uszkadza płuca pacjenta i powoduje, że odczuwa on duszność – początkowo w czasie wysiłku, a w miarę postępu choroby również w czasie wykonywania codziennych, prostych czynności jak mycie zębów, czy rozmowa. Każdego roku, w Europie, diagnozuje się ok. 35 000 nowych przypadków zachorowań na IPF. Wszelkie prognozy podkreślają, że z roku na rok liczba ta będzie rosła.
Idiopatyczne (nazywane też samoistnym) włóknienie płuc to postępująca choroba prowadząca do nieodwracalnych zmian w płucach i ostatecznie do zgonu pacjenta. U osób z IPF komórki w tkance otaczającej pęcherzyki płucne ulegają uszkodzeniu i zaczynają umierać.
Organizm próbując naprawić uszkodzenie, zastępuje obumarłe komórki fibroblastami, których produkcja jest niekontrolowana.
W wyniku tego procesu dochodzi do włóknienia, tj. bliznowacenia i stwardnienia tkanki płucnej, na skutek czego dochodzi do zaburzeń funkcjonowania pęcherzyków płucnych (nie mogą się one odpowiednio rozszerzać, zmniejsza się również możliwość wymiany gazowej), co prowadzi do zmniejszenia ilości tlenu docierającego do krwi i do tkanek, przez co dochodzi do upośledzenia czynności narządów i niepełnosprawności. Dokładna przyczyna uszkodzenia komórek pęcherzyków płucnych pozostaje nadal niejasna.
Sprzyja palenie papierosów i refluks
Pierwsze objawy schorzenia to zwykle uporczywy, suchy kaszel, duszność podczas wysiłku fizycznego (takiego, który wcześniej nie powodował duszności) i obustronne trzeszczenia wdechowe słyszalne podczas osłuchiwania klatki piersiowej (można je porównać do dźwięku podczas powolnego rozpinania rzepu) .
Postępująca choroba doprowadza u pacjentów do tego, że trudno im wykonywać proste, codzienne czynności np. rozmawiać przez telefon, myć się czy nawet jeść. IPF obciąża serce i płuca, co może prowadzić do innych schorzeń, takich jak zakażenia w obrębie klatki piersiowej, nadciśnienia płucnego i niewydolności serca.
Mimo, że przyczyna IPF pozostaje nieznana, coraz więcej danych wskazuje na to, że czynniki genetyczne mogą odgrywać rolę w rozwoju choroby. U ok. 5 proc. pacjentów z IPF choroba występuje również u członków ich rodziny. Przypuszcza się również, że czynnikami sprzyjającymi występowanie IPF mogą być: palenie tytoniu, przebyte zakażenia wirusowa, refluks żołądkowo-przełykowy, narażenie na ekspozycję różnego rodzaju pyłów (np. ze względu na wykonywany zawód) oraz szkodliwe czynniki środowiskowe .
Według ekspertów, w Polsce, na IPF choruje aktualnie ok. 900 osób. Co roku przybywa średnio ok. 250 nowych pacjentów z rozpoznaniem IPF. Należy jednak mieć na uwadze, że ze względu na niską świadomość występowania choroby, liczba ta najprawdopodobniej nie odzwierciedla miarodajnie skali problemu.
Dla porównania w Wielkiej Brytanii, co roku diagnozuje się tę chorobę u ok. 5 000 osób , przy czym mediana czasu przeżycia pacjenta od chwili rozpoznania wynosi 2-5 lat.
Diagnostyka IPF w Polsce jest na chwilę obecną utrudniona. Ponadto rozpoznanie IPF może być trudne z uwagi na niespecyficzne objawy i podobieństwo do innych chorób płuc. Postawienie diagnozy wymaga wykluczenia innych przyczyn włóknienia płuc oraz wykonaniu szeregu badań takich jak m.in. wywiad lekarski połączony ze szczegółowym badaniem fizykalnym, badanie czynnościowe układu oddechowego, tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości, a czasem również biopsja płuca czy bronchoskopia.
Nie tylko przeszczepienie płuc
Do niedawna, po postawieniu rozpoznania, pacjenci otrzymywali leki łagodzące objawy choroby oraz leczące jej powikłania (m.in. tlenoterapia, antybiotykoterapia, leki przeciwkaszlowe i wykrztuśne).
W chwili obecnej optymalne metody leczenia obejmują przyjmowanie leków hamujących włóknienie płuc, tlenu do oddychania oraz rehabilitację pulmonologiczną . Terapia farmakologiczna hamująca włóknienie płuc dostępna jest w krajach Unii Europejskiej, w Polsce nie jest jeszcze refundowana.
- Alternatywą terapeutyczną jest przeszczepienie płuc. Do przeszczepienia dochodzi u mniej niż 5 proc. pacjentów z IPF. Ocenia się, że wskaźniki przeżycia po przeszczepieniu u pacjentów z IPF wynoszą: 95 proc. po 30 dniach, 73 proc. po 1 roku, 56 proc. po 3 latach i 44 proc. po 5 latach – informował prof. Kuś.
specjalista chorób wewnętrznych i chorób płuc, kierownik I Kliniki Chorób Płuc Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie
Żeby lepiej leczyć tę chorobę trzeba poszerzać wiedzę lekarzy podstawowej opieki zdrowotnej na jej temat, tworzyć krajowe wytyczne co do sposobu leczenia lub wdrażać wytyczne z zagranicy i oczywiście umożliwić chorym dostęp do nowoczesnego leczenia, które opóźnia postęp choroby. Chorym potrzebne są też grupy wsparcia.
Prof. Jan Kuś