Choroba najczęściej dotyka ludzi młodych. Nagle zauważają, że są bardziej zmęczeni, trudno im wejść po schodach albo np. nie dają rady jeździ rowerem, choć wcześniej nie sprawiało im to żadnych trudności. Tętnicze nadciśnienie płucne, bo o nim mowa, to nieuleczalna choroba, z którą zmaga się ok. 1,1 tys. osób w Polsce.
Tętnicze nadciśnienie płucne to choroba ludzi młodych. Często uniemożliwia nawet wykonywanie protsych aktywności fizycznych jak wejście po schodach. Fot. Arkadiusz Wojtasiewicz / Agencja Gazeta
Jest to choroba rzadka i nieuleczalna. Częściowo ma podłoże genetyczne, jednak do dziś naukowcy nie wiedzą, co uaktywnia geny. Choroba często pojawia się nagle.
W Polsce choruje na nią ok. 1,1 tys. osób, a w ciągu roku rozpoznaje się ją u ok. 120 osób. Dotyka głównie ludzi młodych, ale obecnie coraz częściej diagnozowana jest także u osób po 60. roku życia. Częściej chorują młode kobiety. Szacunkowe dane wskazują, że około 60 proc. chorych to panie. Ale TNP może się pojawić w każdym wieku – u dzieci, dorosłych, osób starszych.
Objawy tętniczego nadciśnienia płucnego
Ogromnym problemem jest rozpoznanie choroby, ponieważ jej objawy są mało swoiste, mogą wskazywać na różne choroby układu oddechowego lub układu krążenia. Objawy TNP to zwykle: brak tchu, zadyszka, zmęczenie.
Tętnicze nadciśnienie płucne można zdiagnozować na podstawie badania echa serca. Definitywne rozpoznanie TNP dokonuje się w warunkach specjalistycznego ośrodka, na podstawie cewnikowania prawego serca. Natomiast na podstawie wyniku testu marszu, który bada, ile metrów pacjent jest w stanie przejść w ciągu 6 minut, można określić jego wydolność. Test jest miarodajną, powtarzalną i tanią metodą oceny tolerancji wysiłku u chorych.
Badanie przeprowadza się pod opieką pielęgniarki na korytarzu o długości przynajmniej 20-30 m. Przed rozpoczęciem i po zakończeniu marszu zaleca się dokonanie w pozycji siedzącej pomiarów tętna, ciśnienia tętniczego oraz saturacji krwi włośniczkowej. Dystans marszu u zdrowego człowieka to powinno być minimum 600 m. Chory na TNP w tym czasie pokona znacznie krótszy odcinek.
Jak bardzo zaawansowana jest choroba?
Do oceny stopnia zaawansowania TNP służy czterostopniowa klasyfikacja NYHA. Klasa czynnościowa warunkuje dalszy proces leczenia chorego:
Klasa I – choroba nie ogranicza aktywności fizycznej; chory nie czuje zmęczenia, duszności, bólu w klatce piersiowej czy stanu przedomdleniowego
Klasa II – chory nie czuje dolegliwości podczas spoczynku, ale podczas zwykłej aktywności fizycznej zaczyna gorzej się czuć - bywa zmęczony, miewa duszności, bóle w klatce piersiowej lub stan przedomdleniowy
Klasa III – chory nie czuje dolegliwości podczas spoczynku, ale musi ograniczyć aktywność fizyczną. Nawet przy niewielkim wysiłku czuje zmęczenie, miewa duszności, bóle w klatce piersiowej lub stan przedomdleniowy
Klasa IV – chory nie jest w stanie wykonać jakiegokolwiek wysiłku fizycznego, nawet podczas spoczynku może mieć objawy niewydolności prawej komory, duszność i czuć zmęczenie.
Aktualnie nowoczesne leczenie obniżyło śmiertelność do poziomu poniżej 10 proc. chorych rocznie. Jeszcze do połowy lat 90-tych rokowania chorych na TNP były bardzo niekorzystne. Średni czas przeżycia chorych w IV klasie czynnościowej wynosił poniżej 6 miesięcy. Dziś, dzięki leczeniu, można znacząco poprawić perspektywę pacjentów. Obecnie przy zastosowaniu terapii 90 proc. tych najciężej chorych przeżywa rok.
Optymalne i nowoczesne leczenie pozwala chorym powrócić do normalnego życia i aktywności zawodowej. W Polsce specjalistycznym leczeniem i diagnostyką TNP zajmują się lekarze z 23 ośrodków klinicznych.
W leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego bardzo ważny jest komfort życia, ponieważ choroba jest nieuleczalna i terapia musi być prowadzona przez całe życie chorego. Przerwanie leczenia może pogorszyć rokowania. Jeżeli farmakoterapia nie pomaga, jedynym rozwiązaniem jest przeszczep płuc.
Walka o każdy dobry dzień
Codzienność życia pacjentów to zmaganie się z bólem i złym samopoczuciem, które utrudniają normalne życie. Dla chorych ogromną nadzieją jest dziś postęp nauki i medycyny. Dzięki niemu chorzy mogą być leczeni w sposób optymalny i zindywidualizowany. Dostają szansę na dłuższe i lepsze życie.
W ostatnim czasie, w trzeciej grupie leków stosowanych w leczeniu TNP - lekach działających na szlaku prostacykliny (obecnie są to pochodne prostacykliny), pojawił się lek doustny, który nie jest prostacykliną tylko syntetyczną molekułą działającą tak jak ta substancja aktywna.
Nowy lek w tabletce może zastąpić chorym (w III klasie czynnościowej) substancje, które obecnie otrzymują w inhalacjach, infuzji podskórnej lub dożylnej. Nowy lek, może być dopełnieniem leczenia tętniczego nadciśnienia płucnego w Polsce.
