Można powiedzieć, że pani Urszula Działoszyńska z Wrocławia jest żywym dowodem na genialność polskich hematologów, bo choruje na szpiczaka plazmocytowego ponad 20 lat. Niestety takich pacjentów jest niewielu, a pani Urszula przypuszcza, że jest osobą, która ze szpiczakiem żyje najdłużej w Polsce.
Patologiczne złamania, to jeden z objawów szpiczaka plazmocytowego. Fot. Małgorzata Kujawka / Agencja Gazeta
– Miałam 40 lat, kiedy zakładowy BHP-owiec stwierdził podczas badań pracowniczych, że nie może dopuścić mnie do pracy. Uparł się i mówił, że w żadnym wypadku nie podpisze dokumentu osobie, która ma tak wysoki odczyn Biernackiego (OB - przyp. red.). Miałam OB równie 130. Rzeczywiście nie czułam się najlepiej – mówiła pani Urszula podczas debaty "Perspektywy diagnostyki i leczenia szpiczaka mnogiego w Polsce” zorganizowanej przez Puls Medycyny.
Opowiadała, że trudno jej było chodzić po schodach, była cały czas zmęczona, nawet podniesienie rąk do góry bywało męczące. Natomiast każda banalna infekcja układu oddechowego ciągnęła się miesiącami i była trudna do wyleczenia.
Objawy szpiczaka plazmocytowego
Szpiczaka często diagnozuje się dopiero w zaawansowanym stadium choroby z powodu niespecyficznych objawów. Mogą to być bóle kręgosłupa, anemia, depresja, łamliwość kości, infekcje, zmęczenie.
Szukanie przyczyny
Kiedy zakładowy BHP-owiec poinformował ją o wyniku OB zaczęło się szukanie przyczyny, w końcu nie mogła pracować. Wykryto niegroźną chorobę w układzie rozrodczym, zoperowano i miało być po problemie, bo lekarze stwierdzili, że zapewne ta choroba objawiła się wysokim OB. Rzeczywiście wyniki poprawiły się, ale nie na długo. W sumie szukanie przyczyny podwyższonego OB trwało 7 lat.
Szpiczak u pani Urszuli przebiega jednak dość nietypowo, więc to że dzisiaj świetnie wygląda, bo zupełnie nie widać, że jest po sześćdziesiątce, dobrze funkcjonuje na co dzień, nie jest normą u wszystkich chorych.
Ze zdiagnozowaniem pani Urszuli były kłopoty wiele lat temu. Jednak to nie znaczy, że teraz jest zupełnie "różowo”. Nadal wielu lekarzy rodzinnych nie zna tej choroby i bardzo długo trwa zanim chory ma postawiona prawidłową diagnozę.
Jak tłumaczyła podczas debaty prof. Anna Dmoszyńska, przewodnicząca Polskiej Grupy Szpiczakowej, najczęściej na szpiczaka plazmocytowego chorują osoby około siedemdziesięcioletnie i starsze. Co roku wykrywa się tę chorobę u 1,5 tys. osób. W sumie choruje na nią 9,5 tys. Polaków.
– Coraz skuteczniejsze leczenie sprawia, że czas przeżycia chorych wydłuża się. Kilkanaście lat temu mediana przeżycia chorych to były 3 lata, teraz jest 6 – mówiła prof. Dmoszyńska.
Liczba chorych stale się zwiększa, ponieważ dzięki skuteczniejszemu leczeniu stale wydłuża się życie chorych. O ile kilkanaście lat temu mediana przeżycia w tej chorobie nie przekraczała 3 lat, to obecnie wydłużyła się dwukrotnie, do co najmniej 6 lat – dodała.
Mimo tego nadal szpiczak plazmocytowy bywa wykrywany zbyt późno, a jak oceniali podczas debaty eksperci, brakuje też dostępu do leków potrzebnych przy terapii opornej i nawrotowej postaci choroby.
Tylko kilka przypadków przez lata
Zdaniem dr Michała Sutkowskiego z Kolegium Lekarzy Rodzinnych w Polsce, lekarze rodzinni nadal bardzo rzadko spotykają się z ta chorobą w swoich gabinetach i dlatego nie zawsze są w stanie rozpoznać schorzenie w krótkim czasie.
Jak zaznaczali specjaliści, późne wykrywanie tej choroby, to nie tylko domena Polski. Podobnie jest też w krajach zachodnich. Problem polega na tym, że przeziębienia, problemy z nerkami, czy bóle kości zrzucane są na karb podeszłego wieku i związanych z nim problemów ze zdrowiem. Taki chory krąży pomiędzy kilkoma specjalistami, zanim zostanie mu postawiona prawidłowa diagnoza.
Szybka i prawidłowa diagnoza to jedno. Później musi być dobre leczenie i na początku choroby, w Polsce jest do takiego dostęp.
Na początku jest dobrze...
Ogólnie rzecz biorąc, lekarze mogą stosować w Polsce u chorych glikokortykosteroidy, bortezomib, część leków immunomodulujących oraz chemioterapię wysokodawkową. Jak zaznaczali specjaliści najlepsze rezultaty leczenia uzyskuje się przy użyciu kilku leków (dwóch, trzech) różnego typu.
W pierwszej linii leczenia mamy pełny dostęp do najlepszy leków, takich jakie są stosowane w bogatych krajach. Jednak szpiczak, to choroba, która nawraca i żeby przedłużyć życie pacjenta, trzeba skorzystać z kolejnej linii leczenia i tu pojawiają się przysłowiowe schody, bo w naszym kraju brakuje dostępu nowoczesnych leków stosowanych w kolejnych liniach leczenia.
Szpiczak plazmocytowy
Szpiczak jest nieuleczalną, najczęstszą chorobą nowotworową układu krwiotwórczego. Charakteryzuje się namnażaniem i gromadzeniem komórek plazmatycznych, które w normalnych warunkach produkują przeciwciała stanowiące podstawowy element odpornościowy.
Czasami choroba ta nazywana jest chorobą łańcuchów lekkich, ponieważ komórki nowotworowe wytwarzają tylko część tych przeciwciał - tylko łańcuchy lekkie, które przesączają się przez nerki i mogą je uszkadzać.
Specjaliści tłumaczą też, że każdy pacjent choruje trochę inaczej i tak naprawdę powinni mieć możliwość korzystania z całego wachlarza dostępnych na rynku leków, żeby najlepiej dopasować pacjentowi leczenie. To oczywiście byłaby sytuacja idealna, która nawet w bogatych krajach zwykle jest tylko marzeniem hematologów. Jednak lekarzom najbardziej brakuje dostępu do daratumumabu, carfilzomibu i pomalidomidu.
Oczywiście o sytuacji idealnej i spełnieniu marzeń hematologów o dostępie do wszystkich możliwych terapii szpiczaka plazmocytowego możemy zapomnieć. Jednak trzeba pamiętać, że każdy nowy lek o udowodnionej skuteczności, to w szpiczaku kolejne lata życia dla chorego, bo na lek, którego nie stosował jeszcze chory, szpiczak nie jest oporny. Taki lek da pacjentowi kolejne lata życia, do kolejnej wznowy choroby. Chory będzie miał nadzieję, że pojawi się dostęp do kolejnego i kolejnego leku. W USA, gdzie wachlarz dostępnych przeciw szpiczakowi leków jest większy mediana przeżycia chorych to nawet 9 lat.
Oczywiście lekarz rodzinny zawsze powinien być wyczulony na ewentualne występowanie chorób onkologicznych u pacjenta. Jednak rzadko spotykamy się z chorymi na szpiczaka plazmocytowego. Ja w ciągu 25 lat praktyki miałem trzech takich chorych.
Dr Michał Sutkowski