Stres, trudne sytuacje życiowe, niepowodzenia a nawet ciąża mogą u osób z predyspozycją do zachorowania na zapalenie błony naczyniowej oka (ZBNO), wyzwolić chorobę lub doprowadzić do jej nawrotu.
– Ciąża to jeden z czynników, który może mieć wpływ na przebieg ZBNO. W ciąży dochodzi do fizjologicznego podwyższenia poziomu hormonów steroidowych, które pełnią funkcję protekcyjną względem nieinfekcyjnych zapaleń błony naczyniowej. Niestety po rozwiązaniu, u pacjentek leczonych przed ciążą z powodu nieinfekcyjnych ZBNO, obserwuje się nawrót objawów choroby – wyjaśnia dr hab. n. med. Agnieszka Kubicka-Trząska z Kliniki Okulistyki i Onkologii Okulistycznej Katedry Okulistyki Uniwersytetu Jagiellońskiego Collegium Medicum w Krakowie.
Przekrwione oczy, plamki i kropki
Zapalenia błony naczyniowej oka to bardzo poważny stan, który może doprowadzić do istotnego uszkodzenia wzroku, a nawet do ślepoty. Objawy zapalenia błony naczyniowej oka są uzależnione od lokalizacji zapalenia. Inne występują w przypadku zapalenia tęczówki, inne w zapaleniu części pośredniej błony naczyniowej i jeszcze inne w przypadku zapalenia naczyniówki, czyli tylnego odcinka błony naczyniowej oka.
W ok. 80 proc. przypadków ZBNO dotyczy osób między 20 a 60 r.ż., a więc osób aktywnych zawodowo. Równie często chorują mężczyźni, jak kobiety. Notuje się ok. 50 przypadków na 100 tys. mieszkańców, na rok.
Według badań Polskiego Związku Niewidomych, w Polsce ok. 1 750 tys. osób boryka się z problemami okulistycznymi przebiegającymi z upośledzeniem ostrości wzroku. Dane epidemiologiczne wskazują, że chorobowość na zapalenie błony naczyniowej ze względu na etiologię wynosi około 38 przypadków na 100 000 osób, co odpowiada ok. 10 000 dorosłych chorych w Polsce. Z tej grupy jedynie około kilkuset chorych mogłoby by być leczonych biologicznie po niepowodzeniu leczenia przy wcześniej podawanych lekach.
Według danych Polskiego Związku Niewidomych, z roku na rok, chorych na ZBNO przybywa. Zdaniem dr Kubickiej - Trząski trudno podać konkretny powód takiej sytuacji, to problem bardziej złożony i należy wziąć pod uwagę kilka czynników.
– Przede wszystkim długi okres oczekiwania na wizytę u lekarza specjalisty, długotrwający proces diagnozowania pacjenta z ZBNO, konieczność wykonania szeregu badań, aby wykluczyć pewne postacie ZBNO lub je potwierdzić. Należy tu wspomnieć o długim i trudnym dla pacjenta procesie leczenia, który może trwać nawet wiele lat. Pacjent wymaga regularnego monitorowania przez lekarza okulistę, który będzie oceniał czy prowadzone w przypadku danego pacjenta leczenie jest dla niego optymalne. Czynnikiem świadczącym o skuteczności prowadzonego leczenia jest uzyskanie kontroli nad zapaleniem błony naczyniowej, uzyskanie remisji choroby – mówi okulistka.
ZBNO jest chorobą, którą da się leczyć, ale proces terapii jest długotrwały. Jak tłumaczy specjalistka, większość pacjentów to chorzy z przewlekłymi, nawracającymi zapaleniami błony naczyniowej, w przebiegu których obserwuje się okresy remisji i nawrotów choroby.
– Jest to bardzo frustrujące i dla chorego, i dla lekarza prowadzącego leczenie. Dlatego tak ważnym jest indywidualne podejście do każdego chorego i znalezienie takiej terapii, która byłaby optymalna w danym przypadku, tj. była bezpieczna i zarazem skuteczna. Istotnym w leczeniu ZBNO jest uzyskanie pełnej kontroli nad zapaleniem i w końcu doprowadzenie do jego remisji – jak najdłuższej.
Kosztowny pacjent
Ta choroba oczu nie jest w Polsce znana. Nie ma akcji społecznych, które prowadziłyby edukację na temat ZBNO. Dla kontrastu, chociażby w kontekście zwyrodnienia plamki związanego z wiekiem (AMD), istnieją prężnie działające stowarzyszenia, jak np. Stowarzyszenie Zwyrodnienia Plamki Związanego z Wiekiem czy Stowarzyszenie Retina AMD, które prowadzą liczne akcje informacyjne na temat objawów klinicznych, metod leczenia i profilaktyki AMD. Tymczasem, zdaniem okulistki, uświadamianie społeczeństwa to szansa na szybszą reakcję, diagnostykę i wdrożenie leczenia, które może zapobiec bardzo poważnym konsekwencjom choroby.
Dodatkowym problemem, zdaniem specjalistki jest to, że pacjent z ZBNO jest dla systemu pacjentem bardzo "kosztownym”. W trudnym procesie diagnostycznym schorzenie to wymaga wykonania wysokospecjalistycznych badań dodatkowych. W niektórych przypadkach konieczna może być witrektomia diagnostyczna, podczas której pobiera się do badań mikrobiologicznych, serologicznych, cytologicznych płyny wewnątrzgałkowe. Samo leczenie jest również kosztowne. Ponadto większość chorych z nieinfekcyjnym ZBNO wymaga leczenia drogimi preparatami immunosupresyjnymi.
Czynnikami predysponującymi do ZBNO są: uwarunkowania genetyczne, zaburzenia hormonalne, zaburzenia neuroimmunodulacyjne, płeć, wiek, przynależność do określonej grupy etnicznej. Istnieją na przykład postacie ZBNO, które rozwijają się tylko u rasy żółtej, jak np. choroba Vogt-Koyanagi-Harada. Jeśli chodzi o płeć to zarówno mężczyźni jak i kobiety chorują na ZBNO, ale są pewne postaci zapaleń błony naczyniowej jak np. ostre zapalenie tęczówki, które częściej rozwija się u mężczyzn, gdyż ci częściej chorują na zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa. Należy podkreślić, iż ZBNO mogą być zwiastunem poważnego schorzenia ogólnego. Zapalenie błony naczyniowej może wyprzedzać o wiele miesięcy, a nawet lat wystąpienie objawów choroby systemowej.
Jak tłumaczy dr Agnieszka Kubicka-Trząska, schorzenia o podłożu autoimmunologicznym tj: łuszczycowe zapalenie stawów (ŁZS), zesztywniające zapalenia stawów kręgosłupa, wrzodziejące zapalenia jelita grubego (WZJG) są związane z występowaniem antygenu zgodności tkankowej HLA-B27. Występowanie tego antygenu predysponuje do rozwoju ostrego zapalenia tęczówki. Antygen HLA-B27 występuje u 45 proc. chorych z zapaleniem tęczówki i aż u 90 proc. pacjentów z ZZSK. Występowanie tego samego antygenu u chorych na ZZSK i ostre zapalenie tęczówki, powoduje że schorzenia te mogą ze sobą współistnieć.
– W przypadku pierwszorazowego zachorowania na ostre zapalenie tęczówki, nie ma wskazań do wykonania badań diagnostycznych. Jeżeli jednak ostre zapalenie tęczówki pojawi się kolejny raz, stanowi to wskazanie do rozpoczęcia diagnostyki. W takim przypadku istnieją wskazania do wykonania badania w kierunku obecności antygenu HLA B27. Jeżeli ten jest pozytywny, pacjenta kierujemy do reumatologa, który powinien uzupełnić badania o zdjęcie rentgenowskie stawów krzyżowo -biodrowych. Obecność zmian zwyrodnieniowych w stawach przy pozytywnym badaniu HLA-B27 może być związane np. z zesztywniającym zapaleniem stawów kręgosłupa. Jeśli współistnieją dodatkowo zmiany skórne może to sugerować łuszczycowe zapalenie stawów – mówi dr Kubicka - Trząska.
W procesie leczenia takiego pacjenta ściśle ze sobą współpracują lekarz okulista i reumatolog.
– Oczy są oknem, przez które możemy zajrzeć w głąb duszy człowieka. Z oczu możemy wiele dowiedzieć się na temat naszego ogólnego zdrowia. W dnie oka rozwijają się objawy wielu chorób: cukrzycy, nadciśnienia tętniczego, chorób centralnego systemu nerwowego, okulista ma możliwość określenia stadium zaawansowania wielu ogólnych schorzeń – dodaje okulistka.
Groźne powikłania
Grupa klinicystów zajmująca się ZBNO opracowała standardy, określające jaki panel badań u pacjentów z ZBNO należy wykonać. Są to m.in.: morfologia, OB, CRP, badanie moczu, poziom konwertazy angiotensyny, badanie radiologiczne klatki piersiowej, stawów krzyżowo-biodrowych, badania immunologiczne, jak np. przeciwciała przeciwjądrowe. W przypadku, gdy wyniki powyższych badań są prawidłowe, konieczne jest sięgnięcie po bardziej specjalistyczne metody diagnostyczne np. witrektomię diagnostyczną, w ramach której wykonywane są badania mikrobiologiczne, serologiczne i cytologiczne z płynów wewnątrzgałkowych.
– Nieleczone ZBNO może prowadzić do wystąpienia bardzo poważnych powikłań miejscowych, takich jak: jaskra, zaćma, drobnotorbielowaty obrzęk plamki, odwarstwienie siatkówki. Każde z tych powikłań nieleczone lub leczone zbyt późno może doprowadzić do poważnego uszkodzenia widzenia, a nawet do ślepoty. Wyjątkiem jest zaćma. Chirurgiczne usunięcie zmętniałej, nieprzejrzystej soczewki i implantacja nowej sztucznej soczewki wewnątrzgałkowej, przy nieuszkodzonej plamce i prawidłowym nerwie wzrokowym, poprawia widzenie – zaznacza okulistka.
Dodaje, że w Polsce, w leczeniu ZBNO, stosujemy się do standardów, które obowiązują w całej Europie, a dostęp do leków jest porównywalny.
– W nieinfekcyjnych ZBNO, które stanowią aż 75 proc. wszystkich postaci zapaleń, stosujemy 3 grupy leków: lekami pierwszego rzutu są preparaty steroidowe; lekami drugiego rzutu są leki immunosupresyjne; lekami trzeciego rzutu są leki biologiczne, które od niedawna znalazły swoje miejsce w świecie okulistycznym. W przypadkach zapalenia błony naczyniowej o etiologii infekcyjnej, włączamy swoiste leczenie np. przeciwpierwotniakowe, przeciwpasożytnicze, przeciwwirusowe, które zazwyczaj jest dodatkowo uzupełniane steroidoterapią, która ma na celu zmniejszenie odczynu zapalnego w ciele szklistym i redukcję obrzęku siatkówki/naczyniówki.
Specjaliści wyjaśniają, że leki steroidowe, te które są dostępne w naszym kraju, są refundowane w leczeniu ZBNO. Niektóre preparaty steroidowe, jak na przykład deflazacort, jest niestety niedostępny w Polsce. Lek ten jest szczególnie zalecany w leczeniu przewlekłego zapalenia tęczówki, towarzyszącemu młodzieńczemu idiopatycznemu zapaleniu stawów. W porównaniu do innych steroidów, powoduje on nieistotne zaburzenia wydzielania hormonu wzrostu, co sprawia, iż nie prowadzi do wystąpienia jednego z poważniejszych powikłań steroidoterapii - zahamowania wzrostu u dzieci.
– Większość leków immunosupresyjnych, które znajdują zastosowanie w leczeniu nieinfekcyjnego ZBNO jest refundowana. Obecnie jedynym zarejestrowanym lekiem biologicznym, będącym ludzkim monoklonalnym przeciwciałem skierowanym przeciwko czynnikowi wzrostu nowotworu alfa (TNF-a) jest adalimumab. Wskazaniem do jego zastosowania jest nieinfekcyjne zapalenie części pośredniej błony naczyniowej, tylnego odcinka błony naczyniowej oraz całej błony naczyniowej. Lek nie jest obecnie refundowany – przypomina dr Kubicka-Trząska .
Dobre leczenie
Żeby leczenie było optymalne, pacjent z ZBNO powinien znajdować się pod stałą i regularną opiekę okulistyczną. W przypadku nieinfekcyjnego zapalenia błony naczyniowej leczenie rozpoczyna się od podawania wysokich dawek steroidów, które utrzymuje się przez kilka tygodni. Zazwyczaj wysokie dawki steroidów i intensywną steroidoterapię lekarz prowadzi przez około 9 tygodni. Kolejne tygodnie i miesiące leczenia to stopniowa redukcja dawki steroidów prowadzona pod ścisłą kontrolą okulistyczną.
– W przypadku zaostrzenia lub nawrotu zapalenia błony naczyniowej przy redukcji dawki steroidu należy powrócić do dawki wyjściowej steroidu i włączyć dodatkowy lek immunosupresyjny. W przypadku braku skuteczności leku immunosupresyjnego, należy wprowadzić terapię biologiczną, którą w pewnych warunkach można także rozważyć jako lek drugiego rzutu w leczeniu nieinfekcyjnych zapaleń błony naczyniowej – mówi specjalistka.
Według niej, w okresie leczenia steroidami wskazane jest monitorowanie: poziomu glikemii, stężenia potasu, sodu w surowicy, morfologii, ciśnienia tętniczego oraz gęstości kości u starszych kobiet.
Niektórzy pewnie zapytają co zrobić, żeby nie zachorować. Okulistka radzi, żeby mniej się stresować, dbać o kondycję fizyczną, zdrowo się odżywiać, a jeżeli pojawią się niepokojące objawy ze strony narządu wzroku, nie czekać lecz natychmiast zgłosić się do okulisty.
Klinika Okulistyki i Onkologii Okulistycznej Katedry Okulistyki Uniwersytetu Jagiellońskiego Collegium Medicum w Krakowie
W ostrych zapaleniach tęczówki oko jest silnie przekrwione i bolące, natomiast w przypadku przewlekłego zapalenia tęczówki, choroba może przebiegać bezobjawowo. W zapaleniach tęczówki źrenica przyjmuje nieregularny kształt, co jest wynikiem tworzenia się zlepów i następnie zrostów tylnych, czyli adhezji pomiędzy tęczówką a powierzchnią soczewki. W przypadku zapalenia części pośredniej błony naczyniowej (pars planitis), które zwykle jest rozpoznawane przypadkowo, objawy oczne pojawiają się dopiero wówczas, gdy dojdzie do objęcia procesem zapalnym plamki, wystąpienia drobnotorbielowatego obrzęku plamki. Charakterystycznym objawem zajęcia plamki są metamorfopsje, czyli krzywienie obrazu, oglądanych linii, przedmiotów oraz w zaawansowanym stadium pojawienie się mroczka w centralnym polu widzenia. W przypadku zapalenia tylnego odcinka błony naczyniowej oka pojawiają się męty postrzegane przez chorego jako ciemne, ruszające się "plamki” lub "kropki” w polu widzenia oraz pogorszenie widzenia związane z pojawianiem się ognisk zapalnych w naczyniówce i siatkówce.