Lider zespołu Łzy: umarłem i urodziłem się na nowo. Jak zasypiam nie mogę doczekać się poranka
Siedzą obok siebie - Adam nie wygląda na swoje 44 lata, Angelina, śliczna, drobna blondynka - nie wygląda z kolei na to co przeżyli. Jednak co jakiś czas ich oczy robią się szkliste. Czasem widać, że powstrzymują się od płaczu kiedy prof. Marcin Kurzyna z Kliniki Krążenia Płucnego, Chorób Zakrzepowo - Zatorowych i Kardiologii CMKP w ECZ w Otwocku, podczas konferencji, opowiada o tętniczym nadciśnieniu płucnym, rzadkiej, bardzo poważnej chorobie, na którą cierpi Adam Konkol, mąż Angeliny, lider zespołu Łzy.
Została tylko koszula
Warto drogi Czytelniku, żebyś ten film zobaczył, obejrzał jak wyglądało życie tego utalentowanego muzyka. Publikujemy go poniżej.
W 1975 r., kiedy Adam urodził się, średnia przeżycia z tętniczym nadciśnieniem płucnym wynosiła ok. 2 lata.
– Wtedy wszyscy profesorowie mówili moim rodzicom, żeby raczej postarali się o drugie dziecko, bo ja nie będę długo żył. Może to gdzieś usłyszałem i podświadomie chciałem udowodnić, że nie ma rzeczy niemożliwych. Jednak gdy średnia przeżycia to 2 lata, a człowiek żyje 44 lata, to tak samo jakby wam ktoś powiedział, że będziecie żyć 1760 lat (liczyłem to). To jest tak samo niemożliwe dla was, jak 44 lata dla człowieka z moją chorobą – tłumaczy muzyk.
Chyba umieram
Całe życie mówiono mu, że nie może być lepiej, może być tak samo albo gorzej. Nie ma ratunku, nie ma możliwości.
– Kiedy skończyłem 18 lat miałem krwotoki płucne. Kochałem życie, uwielbiałem się budzić każdego dnia, chociaż ten dzień wyglądał coraz gorzej. Pytałem lekarzy co mam zrobić. Mówili: dożyć do czasu, jak wymyślą jakieś przeszczepienia od zwierząt. Nikt nie spodziewał się, że ratunek przyjdzie od strony farmakologicznej. To jest niewyobrażalne, i było niewyobrażalne w tamtym czasie, że będzie można zjeść tabletkę i poczuć się zdrowiej – podkreśla lider zespołu Łzy.
Tymczasem wcześniej było już tak, że siedzenie przy stole sprawiało mu trudność, męczyło. Myślał, że umiera.
– Przed leczeniem mogłem przejść 360 m, po pół roku leczenia 600 m. Przed terapią jak wchodziłem na I piętro, to musiałem w połowie odpoczywać, teraz bez problemu wchodzę na II piętro. Przed musiałem zrezygnować z grania koncertów, a w tym roku zagraliśmy ich dwa razy więcej niż wcześniej – tłumaczy.
Tak bardzo kocham życie
Teraz może dużo więcej przejść, zrobić, ale lekarze proszą żeby się oszczędzał.
– Nie przeginam w swoich marzeniach. Choć te co mam - spełniam. Nie chcę przesadzać. Mam np. marzenie, żeby moje wnuki zapamiętały mnie jako dobrego człowieka. Chcę żyć jak najdłużej, w dobrym stanie. Kiedy miałem 20 lat, gdyby ktoś mi wtedy powiedział, że daje mi 10 lat życia i ani dnia więcej, to zgodziłby się od razu. Nawet 5 lat, tylko w takim stanie, w jakim dzisiaj jestem – mówi Adam.
I dodaje: – A teraz jest tak ciągle. Każdego dnia jak zasypiam to nie mogę się doczekać, aż się obudzę. Bo życie sprawia mi tak ogromną przyjemność. Nigdy nie doświadczyłem życia w tak dobrej kondycji jak teraz.
Stara się nie oglądać filmu sprzed 5 lat, bo on przywołuje trudne wspomnienia, źle go nastraja, a on ma teraz bardzo pozytywne nastawienie.Tętnicze nadciśnienie płucne to ciężka choroba płuc, której przyczyną są zmiany w tętniczkach płucnych. Rozrost mięśni gładkich oraz pogrubienie śródbłonka w tętnicy płucnej i jej odgałęzieniach powoduje zmniejszenie światła w tętniczkach oraz stopniowe ich zarastanie. Utrudnia to dopływ krwi do pęcherzyków płucnych. A gdy przez płuca przepływa mniej krwi, to również mniej krwi dopływa do wszystkich innych narządów. Organizm próbuje temu zaradzić. Prawa komora serca pompuje krew pod coraz wyższym ciśnieniem i się rozrasta. Z czasem serce staje się niewydolne.
– Bardzo ważna jest dla mnie rodzina. Zanim poznałem swoją żonę, trudy choroby sprawiały, że nawet miałem myśli samobójcze. W tej chwili robię coś czego całe życie nie robiłem - planuję. Myślę, o czasie który będzie za kilkanaście, kilkadziesiąt lat.
Marzenia o tabletkach
Pewnie teraz niektórzy zastanawiają się coż to za tabletki bierze muzyk, że jest szczęśliwy? Nie są to jednak takie środki, o których pewnie niektórzy myślą. To lek, który uratował mu życie i pozwolił marzyć.
Niestety nie wszyscy z tętniczym nadciśnieniem płucnym mają takie szczęście jak Adam Konkol. Wielu, owszem dostaje skuteczne leczenie, ale wymagające podawania pozajelitowego, we wlewach podskórnych lub dożylnych, ewentualnie wziewnie.
Wkłucia są czasem bolesne, założone do wlewów porty naczyniowe (czyli rurki umieszczone w naczyniu krwionośnym) mogą doprowadzić do infekcji, a inhalacje drażnią drogi oddechowe, co wywołuje uciążliwy kaszel.
Pacjenci preferują leki doustne (takie przyjmuje Adam Konkol - przyp. red.), których stosowanie jest dużo bardziej wygodne i nie powoduje takich problemów jak w przypadków leków podawanych pozajelitowo. Taki lek - o nazwie substancji czynnej seleksypag - został zarejestrowany w Unii Europejskiej. W Polsce czeka na refundację. Byłby dopnieniem w leczeniu TNP.
W Polsce w ubiegłym roku została rozszerzona refundacja na leki dla chorych z TNP i teraz lekarze mają do dyspozycji leki z trzech grup terapeutycznych. Jednak w programie terapeutycznym wprowadzono pewne ograniczenia.
Generalnie w terapii TNP mamy leki z trzech grup, które mają różny mechanizm działania. Najlepsze rezultaty daje łączenie leków z tych trzech grup, ponieważ korzysta się wtedy z różnych mechanizmów działania.
W dwóch grupach występują leki podawane doustnie, ale ta trzecia grupa - to wspomniane wcześniej leki podawane pozajelitowo, czyli podskórnie, dożylnie lub wziewnie. Te leki to pochodne prostacykliny. No i właśnie w tej grupie pojawił się nowy lek, który nie jest prostacykliną tylko syntetyczną molekułą działającą jak prostacyklina, i może być podawany doustnie. M.in. ten lek ratuje życie Adamowi Konkolowi.
Trzeba jednak pamiętać, że leki podawane pozajelitowo we wlewach działają silniej i niektórzy pacjenci nie mogą ich zamienić na wspomniane wcześniej leki doustne. Seleksypag (z tej trzeciej grupy leków) byłby dopełnieniem leczenia tętniczego nadciśnienia płucnego.
Leki dają dużą poprawę u większości pacjentów. Jest jednak grupa pacjentów, u których leki nie działają. Dla nich jedynym rozwiązaniem jest przeszczep płuc. Zmiany w tętniczkach płucnych zatrzymują się lub nawet cofają, choć bardzo rzadko do stanu sprzed choroby.Objawy tętniczego nadciśnienia płucnego
Brak tchu, zadyszka, znużenie, zmęczenie. To zazwyczaj pierwsze objawy tętniczego nadciśnienia płucnego. Większość chorych na początku wiąże je z niewyspaniem, zmęczeniem, przepracowaniem i lekceważy. Do lekarza zgłaszają się kiedy nie mogą wejść po schodach na II piętro lub mdleją na zajęciach fitness.
– Leki dają czas sercu na adaptację do nowych warunków, na odpoczynek od rosnącego obciążenia. Pozwoliły zmienić oblicze choroby ze śmiertelnej, z odroczonym o dwa i pół roku wyrokiem, do choroby przewlekłej, którą coraz lepiej umiemy kontrolować – mówi prof. Kurzyna.
Poprawa jest widoczna z tygodnia na tydzień. Jak tłumaczy profesor, pacjenci czują się lepiej, poprawia się stan serca, a to też oznacza, że będą dłużej żyli. Im wcześniej zostanie rozpoznana choroba i rozpoczęte leczenie, tym łatwiej chorobę spowolnić, zatrzymać, a może nawet cofnąć. Leki pozwalają chorym wrócić do normalnego życia, choćby do pracy.
To może przytrafić się każdemu
Tętnicze nadciśnienie płucne może przytrafić się każdemu, często w najlepszym okresie jego życia, bez względu na to, jaki styl życia się prowadzi. To nie jest choroba rockmenów. Ma częściowo podłoże genetyczne, ale naukowcy nie wiedzą, co uaktywnia geny.
Objawy TNP są nietypowe. Mogą wskazywać na różnego rodzaju schorzenia układu oddechowego lub układu krążenia. Dlatego średnio mija 7-9 miesięcy, zanim choremu zostanie postawiona prawidłowa diagnoza.
Na TNP chorują przede wszystkim kobiety w wieku 20-30 lat, czyli najbardziej aktywnym okresie życia. U nich lekarze najpierw często podejrzewają nerwice, stres, tłumaczone życiowymi sytuacjami lub niedokrwistość wywołaną obfitymi miesiączkami.Do oceny stopnia zaawansowania TNP służy czterostopniowa klasyfikacja NYHA:
Klasa I - choroba nie ogranicza aktywności fizycznej; chory nie czuje zmęczenia, duszności, bólu w klatce piersiowej czy stanu przedomdleniowego
Klasa II - chory nie czuje dolegliwości podczas spoczynku, ale podczas zwykłej aktywności fizycznej zaczyna gorzej się czuć - bywa zmęczony, miewa duszności, bóle w klatce piersiowej lub stan przedomdleniowy
Klasa III - chory nie czuje dolegliwości podczas spoczynku, ale musi ograniczyć aktywność fizyczną. Nawet przy niewielkim wysiłku czuje zmęczenie, miewa duszności, bóle w klatce piersiowej lub stan przedomdleniowy
Klasa IV - chory nie jest w stanie wykonać jakiegokolwiek wysiłku fizycznego, nawet podczas spoczynku może mieć objawy niewydolności prawej komory, duszność i czuć zmęczenie.
Rozpoznanie tętniczego nadciśnienia płucnego nie jest łatwe, zwykle odbywa się przez wykluczenie innych, dużo bardziej powszechnych chorób. Lekarze pierwszego kontaktu najczęściej najpierw podejrzewają u pacjentów astmę, ale gdy spirometria na to nie wskazuje i nie działają leki przeciwastmatyczne, to znak, że przyczyny dolegliwości trzeba szukać dalej.
Kluczowym badaniem jest echo serca, które pokazuje, że w płucach coś złego się dzieje. Nie mówi nam jednak, dlaczego pojawiły się problemy z przepływem krwi w płucach. Ich przyczyną nie musi być zatem TNP, ale może być palenie papierosów, zatory płucne, rozedma. Nie ma jednoznacznych narzędzi diagnostycznych dla TNP.
– Może to być efekt coraz lepszej diagnostyki i większej świadomości choroby – uważa prof. Kurzyna.
Szacuje się, że w Polsce rocznie chorobę rozpoznaje się u 120 osób. Łącznie choruje na nią ok. 1,1 tys. osób.