Ten chłoniak mylony jest z wieloma chorobami skóry. Wczesna diagnoza to szansa na lepsze życie
Na zewnątrz widać tylko wykwity skórne, dlatego niektórzy myślą, że to choroba skóry. Wygląda to nieestetycznie, więc chorzy są stygmatyzowani… Jednak pod wykwitami skórnymi, a czasem sączącymi się ranami, kryje się niebezpieczna, mało znana i rzadka choroba - chłoniak CTCL (ang. cutaneous T-cell lymphoma), inaczej nazywany chłoniakiem skórnym T-komórkowym.
Potrafi zająć narządy wewnętrzne
W chłoniaku skórnym T-komórkowym pierwotnym miejscem procesu nowotworowego jest właśnie skóra, a dokładnie limfocyty znajdujące się w skórze. Niestety choroba nie ogranicza się jedynie do naszej „zewnętrznej powłoki” - za pośrednictwem układu limfatycznego potrafi rozprzestrzenić się do węzłów chłonnych przez naciek chłoniakowy, a także zająć narządy wewnętrzne.Chłoniak CTCL nie jest chorobą jednorodną. Najczęstszymi typami tego nowotworu są: ziarniniak grzybiasty (MF), Lymphomatoid papulosis (bardzo łagodny przebieg choroby) oraz pierwotnie skórny chłoniak anaplastyczny z dużych komórek T (pcALCL).
W tym przypadku, jak w większości chorób nowotworowych, ważny jest czas, w którym zostanie rozpoznany nowotwór. Ze względu na to, że jest to bardzo rzadka choroba często bywa mylona z pokrzywką czy łuszczycą. Czasami chorzy w ciągu wielu miesięcy, a nawet lat muszą odwiedzić wielu specjalistów, żeby została postawiona prawidłowa diagnoza. Tymczasem szybkie wdrożenie prawidłowego leczenia onkologicznego stwarza pacjentom szansę na wieloletni brak rozwoju choroby oraz poprawia ich jakość życia.
Czasami trudno znaleźć przyczynę
Co jest przyczyną powstania tego nowotworu? Dokładnie nie wiadomo. Specjaliści mówią tu o ewentualnym wpływie czynników środowiskowych, genetycznych i immunologicznych. Może to być np. wieloletnie, zawodowe narażenie na kontakt ze środkami chemicznymi, ale również stwierdzona choroba autoimmunologiczna, pokrzywka czy atopowe zapalenie skóry. Specjaliści wśród potencjalnych przyczyn wymieniają również przyjmowanie leków immunosupresyjnych, wcześniejsze leczenie onkologiczne, ale także niektóre zakażenia bakteryjne czy wirusowe. Jednak u wielu pacjentów trudno znaleźć przyczynę zachorowania, bo wspomniane czynniki nie występują.Preparat histologiczny naskórka zajętego przez chłoniaka CTCL•Nephron / Wikimedia Commons / CC BY-SA 3.0
Zmaganie z bólem
Kiedy choroba jest już bardziej zaawansowana, zmiany zajmują węzły chłonne i umiejscawiają się w innych organach niż skóra. U chorych występują wtedy: owrzodzenia, wtórne zakażenia bakteryjne na zmianach skórnych, powiększone węzły chłonne. Aż 40 proc. chorych ma dolegliwości bólowe, często skutkujące zaburzeniami snu. Pacjenci doświadczają również problemów z poruszaniem się i mają trudności z prawidłowym funkcjonowaniem dłoni. To skutkuje tym, że niejednokrotnie muszą zrezygnować z pracy.Osoby zmagające się z chłoniakiem skórnym T-komórkowym wycofują się często z życia społecznego, bo nie mogą zaakceptować swojego wyglądu. Zmiany rumieniowo-złuszczające, naciekowe, sinoczerwone guzy z tendencją do tworzenia masywnych owrzodzeń, to nie jest coś, co pomaga w samoakceptacji, akceptacji przez społeczeństwo, a trzeba pamiętać, że jest codziennością tych chorych.
Ten nietypowy chłoniak to nie jest choroba nowotworowa, która szybko wyniszcza organizm i doprowadza do śmierci. Jednak jej powolny, wieloletni przebieg sprawia, że bardzo ważne jest, żeby zapewnić tym chorym życie w dobrej formie, bez bólu i cierpienia.
Diagnozuje dermatolog
Skoro choroba manifestuje się zmianami skórnymi, ale tak naprawdę nie jest chorobą skóry to kto i w jaki sposób może ją zdiagnozować? Jednak dermatolog, we współpracy z patomorfologiem.Badanie, dzięki któremu można rozpoznać chorobę, to ocena histopatologiczna skóry uzupełniana czasami oceną histopatologiczną zajętego węzła chłonnego lub fragmentu narządu, w którym rozwinęła się choroba. Dzięki badaniu można też powiedzieć, z którym chłoniakiem CTCL dokładnie mamy do czynienia - z komórek T, B lub NK.
Jeśli ocena histopatologiczna nie daje jednoznacznej odpowiedzi, to wykonuje się badania pomocnicze, np. badania molekularne, badania obrazowe: RTG, tomografia komputerowa. Podczas diagnozowania ocenia się również zaawansowanie kliniczne zmian skórnych i ich rozległość. To również wpływa na dobór odpowiedniej terapii i ustalenie rokowania.
Leczenie w zależności od zaawansowania zmian
W zależności od podtypu tego chłoniaka oraz zaawansowania choroby lekarz dobiera odpowiednią terapię. Może to być leczenie miejscowe, fototerapia, radioterapia oraz leczenie systemowe w przypadku zaawansowanego procesu chorobowego.Młodsi pacjenci, w dobrym stanie ogólnym, z zaawansowaną chorobą, mogą korzystać z jeszcze jednej metody terapeutycznej - allogenicznego przeszczepu krwiotwórczych komórek macierzystych. Z tej metody leczenia można skorzystać, kiedy inne zawiodą.
C-APROM/PL//1384Artykuł powstał z inicjatywy firmy Takeda. Materiał skierowany do szerokiej publiczności