Dajmy szansę chorym z tym nowotworem. Są młodzi, nigdy nie palili, a usłyszeli taką diagnozę
- Rak płuca jest jednym z najczęstszych nowotworów złośliwych w Polsce i pierwszą przyczyną śmierci z powodu raka.
- Według danych Krajowego Rejestru Nowotworów co roku wykrywa się około 22 tys. nowych przypadków.
- Palenie tytoniu jest jednym z głównych czynników ryzyka, ale nie zawsze.
- Powstający w płucu nowotwór może być również wynikiem rearanżacji w genie ALK, ROS1, NTRK lub RET.
- Tak też jest w przypadku niedrobnokomórkowego raka płuca ALK+. Najczęściej chorują osoby niepalące, młode, częściej kobiety.
- Mają szansę na skuteczne spersonalizowane leczenie, ale zależy to od właściwego rozpoznania
Chorzy z rakiem płuca ALK+ stanowią ok. 5 proc. wszystkich chorych na gruczołowego raka płuca. To niewielka grupa, ale szczególna, bo to osoby młode, które nie paliły papierosów, a chorobę spowodowała rearanżacja genów.
- Wszyscy pytają: Skąd się to wzięło? Przecież nie palę. Dlaczego? To przecież za niewinność… - mówi Małgorzata Maksymowicz, pacjentka, założycielka Grupy Rak Płuca na Facebooku. Dodaje, że pacjenci zawsze się boją, bo za mało wiedzą o chorobie. Dlatego szukają informacji w Internecie.
Ponadto diagnoza: rak płuca, kojarzy się z czymś ostatecznym.
Jak mówi dr n. med. Mariola Kosowicz, kierowniczka Poradni Psychoonkologii Narodowego Instytutu Onkologii-Państwowego Instytutu Badawczego w Warszawie, diagnoza ta wiąże się też z napiętnowaniem społecznym, że chory jest sam sobie winien, bo palił.
Tymczasem rak płuca ALK+ to efekt rearanżacji genu, na co nikt nie ma wpływu. Ktoś, kto nigdy nie palił, psychicznie źle znosi posądzanie go o to, że palił i sam odpowiada za swoją chorobę.
Psycholożka wyjaśnia, że moment otrzymania diagnozy wiąże się ze strachem, co wpływa na ograniczenie percepcji.
- Pierwsza diagnoza jest niezrozumiała. Lekarz musi wyjaśnić, że mamy różne rodzaje raka płuca i że dziś staje się on chorobą przewlekłą – dodaje psychoonkolożka.
Po pierwsze - dobra i szybka diagnostyka
Rak płuca we wczesnym stadium nie daje o sobie znać. Gdy już pojawią się pierwsze objawy jak schudnięcie, osłabienie, problemy z oddychaniem, kaszel, to kluczowa jest szybka i pełna diagnostyka. To od niej zależy dobranie spersonalizowanego leczenia, które podniesie szanse pacjenta.
Niestety nadal nie we wszystkich ośrodkach pacjenci mogą na to liczyć, mimo że są określone standardy.
W praktyce wykorzystujemy trzy metody. Pierwsza to diagnostyka immunohistochemiczna - szybka, tania i pewna, zajmuje 2-3 dni. Druga metoda to fluorescencyjna hybrydyzacja in situ i trzecia, czyli sekwencjonowanie nowej generacji.
W przypadku pacjentów z ALK wykonuje się też badanie tomografii komputerowej, aby wykryć ewentualne przerzuty do ośrodkowego układu nerwowego (OUN). Mutacja ta ma agresywny charakter oraz zdolność przenikania przez barierę krew-mózg, co powoduje wysokie ryzyko przerzutów właśnie do ośrodkowego układu nerwowego. Występują one u 35 proc. chorych na ALK+ już w momencie rozpoznania i ponad 50 proc. w dalszych etapach leczenia.
Przerzuty te wpływają na jakość życia samego pacjenta, ale też jego rodziny. Mogą spowodować m.in. pogorszenie sprawności umysłowej, upośledzenie widzenia, problemy z poruszaniem się, napady drgawek, bóle głowy, ale też całkowitą zmianę zachowania chorego.
– Kiedy przerzuty dotyczą właśnie układu nerwowego, jest to trudne nie tylko dla chorego, ale też jego bliskich, bo nagle w domu mają inną osobę, zmienia się osobowość chorego – mówi M. Maksymowicz.
Dostępne leczenie i wyzwania w terapii
Pacjenci z rakiem płuca w Polsce mogą liczyć na systemowe leczenie w ramach programu lekowego. Jak podkreślają klinicyści, program w ciągu ostatnich lat istotnie się zmienił. Pojawiło się w nim wiele nowych opcji terapeutycznych dla różnych typów raka płuca, ale potrzebne są kolejne zmiany, aby leczenie było jeszcze bardziej skuteczne.
Dla pacjentów z NDRP ALK+ dostępne są inhibitory ALK, w tym nadal inhibitor pierwszej generacji, który właściwie nie ma oddziaływania na ośrodkowy układ nerwowy oraz inhibitory drugiej generacji w pierwszej linii.
– Lek trzeciej generacji może być dziś zastosowany w II linii leczenia po niepowodzeniu inhibitora drugiej generacji, kiedy dochodzi do progresji systemowej. Wiemy, że to jedyny inhibitor, który przełamuje mechanizmy oporności po inhibitorach II generacji – wyjaśnia prof. Dariusz Kowalski, prezes Polskiej Grupy Raka Płuca, kierownik Oddziału Zachowawczego Kliniki Nowotworów Płuca i Klatki Piersiowej Narodowego Instytutu Onkologii-Państwowego Instytutu Badawczego w Warszawie.
Tymczasem leki trzeciej generacji - jak przekonują klinicyści - są potrzebne już w I linii, bo istotnie redukują ryzyko przerzutów do OUN, nawet do 90 proc.
– Rekomendacje ESMO, NCCN i ASCO już to uwzględniają ze względu na co najmniej równowagę, a na pewno zdecydowaną przewagę wobec redukcji ryzyka przerzutów do OUN, jak również w efektywności ich leczenia – mówi prof. D. Kowalski i dodaje, że w przypadku inhibitora trzeciej generacji w I linii leczenia redukcja ryzyka wynosi nawet 90 procent!
– WOW! To możemy dziś powiedzieć naszym pacjentom – tłumaczy prof. D. Kowalski.
Najbardziej optymalna terapia
Pacjenci oraz klinicyści potrzebują więc inhibitorów ALK trzeciej generacji dla pacjentów z mutacją ALK już w I linii. Mechanizm działania opiera się na blokowaniu aktywności ALK, przez co zmniejsza się wzrost i rozprzestrzenianie komórek nowotworowych.
Porównując skuteczność w zapobieganiu postępowi choroby w przypadku leku trzeciej generacji, pełną lub częściową odpowiedź odnotowano aż u 76 proc. pacjentów w porównaniu z 58 proc. w przypadku leku pierwszej generacji. Dodatkowo odpowiedź na lek trzeciej generacji utrzymywała się dłużej.
Nowoczesne leki hamują postęp choroby, ale też wpływają na redukcję zdiagnozowanych zmian.
Jedna z najmłodszych pacjentek miała 24 lata, gdy dowiedziała się o diagnozie. Dzięki diagnostyce molekularnej i określeniu typu nowotworu, a także wdrożeniu skutecznej terapii, żyje już ponad 11 lat.
– To chory ma odnieść korzyść terapeutyczną. Chora leczona od 11 lat łyka jedną tabletkę dziennie i ma 90 proc. redukcję wszystkich zmian – wylicza prof. D. Kowalski.
Wyjaśnia, że lek lorlatynib trzeciej generacji obecnie można włączyć dopiero, aby przełamać oporność, gdy podawane są leki drugiej generacji. Musi być więc najpierw niepowodzenia leków drugiej generacji. Tymczasem - jak przekonuje ekspert - "gdyby te leki zastosować w I linii, to zmniejszylibyśmy ryzyko przerzutów. To leki lepsze wobec całkowitego czasu przeżycia i zmniejszenie ryzyka przerzutów do OUN".
Także prof. Krawczyk uważa, że najbardziej optymalne indywidualnie dopasowane leczenie powinno być podawane na początku, ponieważ potem stan pacjenta nie zawsze na to pozwala.
Nie bez znaczenia jest też profil toksyczności. Prof. Dariusz Kowalski zwraca uwagę, że w przypadku nowych leków wyższa jest nie tylko skuteczność, ale również profil toksyczności.
Standard terapeutyczny
Inhibitory trzeciej generacji są już standardem terapeutycznym w większości krajów Europy Zachodniej. Pacjenci w Polsce oczekują, że również oni będą leczeni zgodnie z tymi standardami.
– Ten lek powinien być dostępny jak najszybciej i to w pierwszej, a nie jedynie w trzeciej linii leczenia – mówi Małgorzata Maksymowicz.
Właśnie świadomość tego, że są coraz bardziej skuteczne terapie w przypadku raka płuca ALK+ daje pacjentom nadzieję i siłę po otrzymaniu diagnozy.
– Jak pacjenci dowiadują się o diagnozie rak płuca, często włączają się do mojej grupy na FB. Pytają: co mają zrobić, jak długo będę żył, co oznacza diagnoza? (...) Nie wiedzą, że dziś w Polsce są dostępne coraz lepsze metody leczenia, a leczenie raka płuca zależy od jego podtypu. Tego dowiadują się w mojej grupie. Wtedy zaczynają oddychać lżej, wiedzą, że można z chorobą walczyć, zbierać wiedzę na jej temat, coś zrobić – relacjonuje Małgorzata Maksymowicz.
Dobra diagnostyka i unity
Rak płuca staje się więc chorobą przewlekłą, ale warunkiem jest szybka i skuteczna ścieżka diagnostyczna oraz dostęp do nowoczesnego spersonalizowanego leczenia.
To właśnie określenie mutacji, z jaką mamy do czynienia, daje szanse na wdrożenie skutecznego leczenia. Niestety wciąż nie wszyscy pacjenci mogą na to liczyć. Niektórzy nie wiedzą, że mają określoną mutację, a w związku z tym szansę na skuteczniejsze leczenie. Czasem mutacja zostaje wykryta dopiero przy okazji leczenia w II linii.
– Diagnostyka raka płuca odbywa się w bardzo wielu ośrodkach. Część z nich nie ma zaplecza molekularnego i musi szukać laboratorium zewnętrznego. Obieg pobranego materiału jest niezwykle skomplikowany. Te procedury mogą trwać nawet pół roku – ubolewa prof. Paweł Krawczyk.
Nie zawsze pobrany materiał jest wystarczający do wykonania badania, próbki nie zawsze są dobrze przygotowane, a ponadto brakuje patomorfologów. Ok.15 proc. materiału - jak podaje prof. Krawczyk - nie nadaje się do badania genetycznego.
Szansą na poprawę może być Krajowa Sieć Onkologiczna, która ma ruszyć od przyszłego roku oraz powołanie Lung Cancer Unitów. Nad stworzeniem tych wyspecjalizowanych ośrodków prace są finalizowane.
Trzeba zrobić wszystko, aby dać szansę młodym z rakiem płuca z mutacją ALK+ na bardziej skuteczne leczenie, a tym samym zmienić ich rokowania.